疱疹样天疱疮
疱疹样天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体
而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清 48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关 已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后 可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物 后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白 寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿） 红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白 分子量为160000u。疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus）系指临床表现类似疱疹样皮炎 而组织病理示表皮内疱疹样天疱疮和嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG沉积的疾病。
青年 
老年均均可发生 女性的发生率要多于男性。疱疹样天疱疮的基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱 但疱壁较紧张 棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸 背 腹部。患者多为中 老年 自觉程度不等的瘙痒。病程慢性 预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
- 目录
-
1.疱疹样天疱疮的发病原因有哪些
2.疱疹样天疱疮容易导致什么并发症
3.疱疹样天疱疮有哪些典型症状
4.疱疹样天疱疮应该如何预防
5.疱疹样天疱疮需要做哪些化验检查
6.疱疹样天疱疮病人的饮食宜忌
7.西医治疗疱疹样天疱疮的常规方法
1.疱疹样天疱疮的发病原因有哪些
疱疹样天疱疮发病的原因是由于水痘疱疹样天疱疮病毒引起的急性炎症性皮肤病 中医称为“缠腰火龙” “缠腰火丹”。民间俗称“蛇丹” “蜘蛛疮”。其中病毒感染和诱发的因素是引发疱疹样天疱疮又一主要因素。
1 病毒感染：水痘是导致疱疹样天疱疮直接因素 病毒由鼻腔粘膜进去人体 侵犯神经系统 它能沿着四面神经进去皮质 也能在神经系统内繁殖。
2 诱发的因素：当人体受到外伤 疲劳等作用下而导致免疫功能减退时 潜伏在人体内的病毒就会再次发作 快速生长繁殖 引起一侧后根神经结节降生出血性炎症 并有下行性神经炎而使四面察觉神经分离区的皮肤出现疱疹样天疱疮等症状 疱疹样天疱疮中的病毒含混播散而引起广泛的疱疹 这都是疱疹样天疱疮原因。
水痘和疱疹样天疱疮在临床上是两个不同的疾病但是由同病毒引起。疱疹样天疱疮原发感染后大约有70％的儿童在临床上表现为水痘 约30％的人为隐性感染 二者均为带病毒者。病毒通过呼吸道粘膜进入人体后并经过血行传播 在皮肤上出现水痘 但大多数人感染后不出现水痘 是为隐性感染 成为带病毒者。此种病毒为嗜神经性 在侵入皮肤感觉神经末梢后可沿着神经移动到脊髓后根的神经节中 并潜伏在该处 当宿主出现感冒 发热 系统性红斑狼疮以及恶性肿瘤时 从而导致的细胞免疫功能低下 病毒又被激发 致使神经节发炎 坏死 同时再次激活的病毒可以沿着周围神经纤维再移动到皮肤发生疱疹。
2.疱疹样天疱疮容易导致什么并发症
疱疹样天疱疮是自身免疫性疾病 一般预后较好 部分病人可能会并发褥疮 营养不良 全身性感染。由于激素用量较大 时间较长 在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血 肺感染 糖尿病 肺结核活动 高血压 精神症状等 一旦出现 应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验 以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂 如克霉唑 氟康唑等。对使用免疫抑制剂者 应定期检查血像及肝 肾功能。
3.疱疹样天疱疮有哪些典型症状
疱疹样天疱疮一般发生在身体的一侧 多见于肋间和腰腹部 沿周围神经分布区排列 多不超过中线 但少数患者特别是中老年 易患头面部疱疹样天疱疮 侵犯三叉神经 面神经 出现面瘫 耳痛 剧烈头痛 角膜炎 视神经萎缩等症状。有部分患者可以先起疱疹样天疱疮 后出现疼痛 部分患者在疼痛出现一段时间后才出现皮疹 后者常常造成临床上的误诊误治。疱疹样天疱疮还会出现不同的症状。
1 疱疹样天疱疮常发于胸背部"肋间神经" 头面部"三叉神经" "腰骶神经"等部位 沿发病部位神经干周围及所属部位的淋巴结大约持续三日肿胀疼痛。
2 疱疹样天疱疮发生的很突然 发病前局部皮肤先有灼痛 伴轻度发热 疲倦无力等全身症状。皮损沿一侧皮神经分布 排列成带状 各簇疱疹样天疱疮群之间皮肤正常。
3 患者因有白血病 淋巴瘤而抵抗力降低时 皮疹则不仅局部性 可呈散在性疱疹样天疱疮 类似因水痘散发在四肢或躯干。
4 患处感觉过敏或神经痛 但有时也可能不会出现这种症状。继而出现簇集性粟粒大小丘疹 迅速变为疱疹样天疱疮 疱液澄清 疱壁紧张发亮 周围有红晕 皮损表现为局部皮肤潮红。发疹3日到~4日后疱液由透明变为混浊 随后干燥结痂 脱后不留瘢痕。
4.疱疹样天疱疮应该如何预防
疱疹样天疱疮是由水痘疱疹样天疱疮病毒引起的急性炎症性皮肤病 中医称为“缠腰火龙”。此病好发于春秋季节 像近来季节交替变化 更是该病高发的诱因。而老年因为体质较差 抵抗力较弱 更易患此病。对于疱疹样天疱疮我们该做到以下预防：
一 增强体质 提高抗病能力。老年应坚持适当的户外活动或参加体育运动 以增强体质 提高机体防御疾病的能力。
二 预防感染。感染是诱发疱疹样天疱疮的原因之一。老年患者应预防各种疾病的感染 尤其是在看秋季节 寒暖交替 要适时增减衣服 避免受寒引起上呼吸眉感染。此外 口腔 鼻腔的炎症应积极给予治疗。
三 防止外伤。外伤易降低机体的抗病能力 容易导致疱疹样天疱疮的发生。因此老年患者
避免发生外伤。
四 避免接触毒性物质。尽呈避免接触化学品及毒性药物 以防伤害皮肤 影响身体健康 降低机体抵抗力。
五 增进营养。老年饮食的营养 多食豆制品 鱼 蛋 瘦肉等富自蛋白质的宝物及新鲜的瓜果蔬菜 使体格健壮 预防发生与疱疹样天疱疮有直接或间接关系的各种疾病。
5.疱疹样天疱疮需要做哪些化验检查
疱疹样天疱疮实验室检查对诊断和鉴别诊断有重要意义。Tzanck涂片是经常使用的辅助实验室诊断方法可在皮肤结膜疱疹或树枝状角膜溃疡后3天发现病毒颗粒 提示皮肤损害是由一种疱疹病毒引起它对疱疹样天疱疮的诊断无特异性。碱性Giemsa 苏木精-四溴荧光素 Wrights或次甲基蓝染色可显示病毒的胞质和核内包涵体 但也不能区分VZV和HSV。直接或间接免疫荧光免疫过氧化物放射免疫测定 对流免疫电泳 琼脂免疫扩散和酶联免疫吸附试验可在受损组织中发现VZV 有助于诊断。
首次VZV感染 产生细胞性免疫和IgG IgM IgA抗VZV抗体 整个儿童期呈现高水平IgG抗VZV抗体。VZV的复发感染 可产生快速增加的抗体 通过固定细胞用酶免疫分析或膜抗原荧光素标记抗体试验检测2份样本 一份在感染过程中 另一份在感染前或感染后取样 比较2份样本增加或减少4倍或更多可确诊。疱疹样天疱疮抗VZV IgG单项滴度>1∶640也可确诊。
由于HZS可以由病毒免疫介导引起姬姆萨染色 IFT 电子显微镜检查和巩膜组织培养VZV可能阴性但不能排除HZS的诊断。
6.疱疹样天疱疮病人的饮食宜忌
疱疹样天疱疮患者应以素菜为主 多吃高纤食品 还有多吃点西瓜 橙子 最好 每天用柠檬泡水喝 柠檬汁还可以用来擦长疹子的地方。忌食油炸的及腥辣和发物 一切鱼类及水产品 羊肉 鸡肉 牛肉 黄瓜 韭菜 香菜 香椿等导致疱疹样天疱疮的发物。
疱疹样天疱疮患者忌食酒 烟 生姜 辣椒 羊肉 牛肉及煎炸食物等辛辣温热食物 食后易助火生热。牛奶以及甘甜等饮食 一般具有滋腻 肥甘等性质 容易造成此病的湿热毒邪内蕴不达 从而导致疱疹样天疱疮的病情缠绵 增加治疗的难度。中医认为 疱疹样天疱疮为湿热火毒蕴结肌肤所生 故该病患者应忌食上述辛辣致热食品。慎食酸涩收敛之品：酸涩收敛之品有豌豆 芡实 石榴 芋头 菠菜等。
中医认为 疱疹样天疱疮多属情志不畅 肝气郁结 久郁化火 复感毒邪而致 因此在治疗时要以行气活血以及祛瘀为主。如果过多食用酸涩收敛的食物 如豌豆 石榴 芋头以及菠菜等 会导致邪毒不去以及疼痛加剧等。
7.西医治疗疱疹样天疱疮的常规方法
治疗疱疹样天疱疮皮质类固醇激素与氨苯砜（DDS）合用效果较好。醋酸泼尼松每日20～40mg。DDS 100mg/d。轻者也可单用DDS。亦可选用醋酸泼尼松与免疫抑制剂合用。
1 支持疗法甚为重要 应给予高蛋白高维生素饮食 注意水及电解质平衡 进食困难者应由静脉补充 全身衰竭者需少量多次输血。清洁卫生并防止褥疮。
2 皮质类固醇激素为治疗疱疹样天疱疮的首选药物。常用的有泼尼松（强的松） 泼尼龙等。开始治疗的时候可以大量使用剂量 目的是为了尽快控制病情 一般先给予泼尼松 对皮损面积小于体表10％的轻症患者给以30一40mg/d 对皮损面积占体表30％左右的中症患者给以60mg/d。对皮损面积占体表50％以上的重症患者给以80mg/d 给药后密切观察病情变化。如3一5天后 仍有新疱疹样天疱疮出现 应酌情加量。直至能控制新的疱疹样天疱疮出现 且原有皮疹消退 维持此剂量10天一2周 然后减量。开始减量可稍快 如每周减总量的10％ 减至30mg/d后要慎重。在减药过程中 若有新疱疹样天疱疮出现应暂停减量。至病情稳定后 逐渐调整至维持量 并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。
3 对病情严重 大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。
4 局部治疗对有大面积糜烂者 应按二度烧伤的方式处理 换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度 避免着凉。清洁刨面 去除脓痂 糜烂面可用1：8000高锰酸钾浸浴或1：2000黄连素溶液清洗 或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外 外涂2.5％金霉素甘油涂剂 可减轻疼痛。